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根据国际脊柱侧凸研究学会(ScoliosisResearchSociety,SRS)的定义,早发性脊柱侧凸最早是指10岁以前发生的脊柱侧凸,其多随患儿的身高发育呈进行性加重,可导致严重的畸形,影响心肺发育,压迫脊髓,严重者可导致神经功能受损,甚至因心肺功能衰竭而死亡。目前,国内外脊柱矫形外科医生已经达成共识,对于严重的、进展性的早发性脊柱侧凸畸形,如保守治疗效果不佳,需早期进行外科干预。
外科干预主要分为融合技术以及非融合技术两大类,其各有优缺点。非融合技术可以在一定程度上保留脊柱的生长潜力,但是需要多次手术,并发症发生率高,对患儿的身体、心理会产生不良影响,适应于累及范围长的进展性畸形。而对于长节段畸形的融合,会导致脊柱的纵向生长停滞、身高、心肺发育受限,甚至导致胸廓发育不良综合征。
此外,对于具有巨大生长潜力的脊柱进行长节段的融合可导致曲轴现象,最终畸形的加重可能需要再次手术治疗。针对这两种术式的争议一直存在。多年来,本人一致致力于EOS的诊治,在这方面积累了一定的经验。通过经验总结,来谈一下早期手术、截骨+短节段综合在EOS治疗中的应用。
对于致畸力量集中,原发畸形严重且呈进展性,但代偿畸形不严重的患儿,我们选择手术去除可产生致畸力量的因素,主要术式为截骨或者骨骺阻滞,短节段融合来矫正畸形。这类畸形的典型代表为单发、完全分节的非嵌入型半椎体所导致的畸形。半椎体切除术可以直接去除脊柱的致畸因素。在早期,半椎体所导致的原发脊柱侧凸以及代偿性脊柱侧凸均较轻微,多数情况下,单节段融合即可达到矫形的目的;这样对脊柱的生长潜力影响很小,且不易发生曲轴现象。避免了因畸形进展而不得不采取的长节段融合对患儿脊柱活动度的不良影响。
迄今为止,我们已经采用该术式接近余例患儿,为已知的国内外最大的单中心病例报告,积累了大量手术技术、围手术期处理的经验。长期随访发现矫形满意,对脊柱、心肺发育的影响很小,患儿生活质量高。相关系列临床研究成果已在专业权威杂志上发表,并应邀在SRS年会上做主题发言。
对于致畸力量集中,但是代偿畸形较为长且严重的患儿。很多脊柱矫形外科医生会选择非融合手术。而我们的首先考虑的手术方式为通过截骨手术来消除可产生致畸力量的顶点,短节段融合来获取原发畸形的矫正;尽量缩减融合节段以减少对脊柱生长潜力的影响。手术后对代偿畸形密切观察或通过支具来控制代偿畸形。
如果代偿畸形发生自动矫正,就可以避免长节段的融合。如畸形稳定,则可继续观察,尽量推迟融合时间,以给脊柱的生长争取机会。通过这种术式,患儿可避免非融合手术所带来的多次手术以及并发症的高风险,并有机会获得代偿畸形的自行矫正而避免长节段融合。
对于在脊柱不同部位存在多个可产生致畸力量的畸形的患儿,我们会综合考虑患者不同节段的畸形的类型以及致畸力量。如致畸力量存在差异,我们会首先考虑手术去除致畸力量最严重的畸形,短节段融合来矫正畸形。对于其他节段的畸形,密切观察,尽量推迟再次手术的时机。
对于致畸力量集中,但是代偿畸形长而严重、僵硬的患儿。我们采用的手术方式为通过截骨手术来消除可产生致畸力量的顶点,短节段融合来获取原发畸形的矫正;尽量缩减融合节段以减少对脊柱生长潜力的影响。同时对整个畸形使用双生长棒技术,来矫正、控制整个畸形,保留脊柱的生长潜力。通过临床的观察,我们发现该术式矫形满意,对脊柱生长潜力影响很小,且可大大降低生长棒手术的并发症。
总之,在EOS的外科治疗中,我们倾向于尽可能的争取机会采用消除主要致畸力量+短节段融合的术式来治疗患儿;避免或者推迟长节段融合,在矫正畸形的同时尽量减少对脊柱生长潜力以及活动度的影响。这样可帮助我们尽量避免非融合技术的广泛应用所带来的多次手术、并发症发生率高等问题,减少对患儿身、心的创伤。典型病例分享病例一
2岁女性患儿,L4/5之间完全分节的非嵌合型半椎体所致先天性脊柱侧凸畸形。完全分节的半椎体具有接近正常椎体的生长潜力,会随患儿的身高增长导致进行性加重的畸形。我们对其采用的半椎体切除+短节段融合的术式进行治疗,完整切除半椎体后,仅需要上下各固定一个椎体即达到满意矫形效果,单节段融合对脊柱纵向生长影响很小,且保留了脊柱活动度,这在腰椎尤其有意义。术后3年随访提示矫形维持满意,无代偿畸形出现,半椎体切除水平植骨融合良好。
病例二
4岁女性患儿,多发半椎体所致先天性脊柱侧后凸畸形。首先接受了双棒生长棒手术,术后3年因腰椎半椎体生长导致出现严重的躯干失平衡。我们没有选择延长远端固定椎,尽可能保留腰椎的活动节段,对之施行后路半椎体切除,消除腰段主要的致畸力量,之后再联合生长棒手术,翻修术后3年X线提示矫形维持良好,无并发症发生。
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