脊柱侧弯又称脊柱侧凸,它是一种脊柱的三维畸形,包括冠状位、矢状位和轴位上的序列异常。
正常人的脊柱从后面看应该是一条直线,并且躯干两侧对称。如果从正面看有双肩不等高或后面看到有后背左右不平,就应怀疑“脊柱侧凸”。这个时候应拍摄站立位的全脊柱X线片,如果正位X线片显示脊柱有大于10度的侧方弯曲,即可诊断为脊柱侧凸。轻度的脊柱侧凸通常没有明显的不适,外观上也看不到明显的躯体畸形。较重的脊柱侧凸则会影响婴幼儿及青少年的生长发育,使身体变形,严重者可以影响心肺功能、甚至累及脊髓,造成瘫痪。轻度的脊柱侧凸可以观察,严重者需要手术治疗。脊柱侧凸是危害青少年和儿童的常见疾病,关键是要早发现、早治疗。
脊柱的冠状位,矢状位或轴向位偏离正常位置,发生形态上异常的表现,称为脊凸畸形。脊柱侧凸畸形特指在冠状位偏离。从外形上,侧弯可以产生背部隆起畸形,产生“剃刀背”畸形,有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形,同时合并这种背部畸形,可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡,以及双下肢不等长,可以引起患者明显局部畸形,身高减少,胸腔和腹腔容量的减少,甚至造成神经功能,呼吸功能,消化功能的损害等。脊柱侧凸畸形特指在冠状位偏离。必要时手术治疗。
疾病简介脊柱的冠状位,矢状位或轴向位偏离正常位置,发生形态上异常的表现,称为脊柱畸形。脊柱侧凸畸形特指在冠状位偏离。
症状分类脊柱畸形根据位置可以分为颈椎,胸椎和腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸,侧凸和后凸畸形。根据脊柱畸形的原因考虑,可以分为特发性,先天性,神经肌肉型,间质性,创伤性等原因。对于侧凸来说,特发性是其常见原因
临床表现从外形上,侧弯可以产生背部隆起畸形,产生“剃刀背”畸形,有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形,同时合并这种背部畸形,可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡,以及双下肢不等长,可以引起患者明显局部畸形,身高减少,胸腔和腹腔容量的减少,甚至造成神经功能,呼吸功能,消化功能的损害等;同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者,可以伴发脑脊膜膨出,隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此外,先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常,气管-食管瘘,多囊肾等多脏器异常的表现
影像学测量
影像学方面对于脊柱侧凸或者后凸的诊断标准,包括Cobb角的测量,即选择组成侧凸或者后凸两端(最头端和最尾端)最倾斜的椎体之间成角,是对于任何脊柱畸形最基本的描述。
特发性脊柱侧凸1.病因
特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明确,但是和基因和遗传具有一定关系,此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常,椎体分隔正常,拥有对称的椎弓根,发育正常的椎板和关节突。
2.分类
从发病时间上进行分类,可以将其分为婴幼儿,少年,青少年和成年四种。婴幼儿是指发病在0-3岁,少年是指发病年龄在4-10岁,通常是在青春期前;青少年发病年龄在10岁-骨骺闭合的青春期,是成年前脊柱侧凸最常见类型,;而成人特发性脊柱侧凸,是指青少年期间形成的脊柱侧凸,由于没有进行治疗,或者进行了一定治疗,但是畸形没有明显改善,进入成年期有进一步进展的侧凸。
3.临床表现
特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”(图2-1),某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。值得注意的是某些神经纤维瘤病,或者先天性脊柱侧凸,会出现类似“特发性脊柱侧凸”的曲度,手术前必须对于脊髓功能进行明确评价。
4.治疗
分为手术治疗和保守治疗两种方法:
特发性脊柱侧凸进行手术的标准存在一定争议,多数学者认为侧弯Cobb角度在45°以上,或者出现肩关节或者骨盆失平衡,可以考虑手术治疗,手术方式可以分为侧前方手术和后路手术进行固定矫形植骨融合。
保守治疗可以分为观察和支具治疗,对于可以观察的患者,通常认为具备一定生长能力(即Risser征小于3),同时局部Cobb角度小于25°,或者Risser征为4或5,脊柱已经停止生长,但是局部Cobb角度没有达到手术标准;
支具治疗,是指脊柱具备一定生长能力(Risser征小于3),局部Cobb角度位于25°至45°之间的患者。对于支具的选择,可以根据侧凸顶椎的位置选择相应类型,一般侧凸顶椎位于T7水平以上,可以选择Milwaukee支具,而位于T7水平以下可以选择Boston支具。
先天性脊柱侧凸病对于先天性脊柱侧凸或者后凸,通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型,通常分为椎体骨骼形成不全(Defectofformation)或者分隔不全(Defectofsegmentation)。
椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在,但是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失,或者和邻近椎体发生融和,或者X线显示椎体椎间隙距离增宽;椎体分隔不全最大的特点是两椎体间(甚至多个椎体间)的椎间隙消失,椎体融合为一个整体的同时,一侧椎弓根消失,甚至形成了骨性连接(bonebar),对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位,从而造成了脊柱侧凸或者后凸。
先天性脊柱畸形,通常伴有脊髓的畸形,诸如椎管内肿瘤,脊髓纵裂(5-21%),椎管内骨(膜)性纵隔形成,脊髓栓系,低位圆锥,脊髓空洞,脑脊膜膨出等,同时椎管内也会发生表皮样囊肿,皮样囊肿,畸胎瘤等良性肿瘤。造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因,是由于在胚胎发育过程中(胚胎发育前6周)形成的脊索和髓节发育异常。在临床表现上可以表现腰骶部窦道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。
先天性脊柱畸形通常伴有其他脏器的发育畸形,可以用VACTERL来缩写,即为V-椎体发育畸形,A-肛门闭锁,C-心血管畸形,TE-气管食管瘘,R-肾脏发育不良,L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛(SprengelDeformity),Klippel-Feil综合征等病变。
对于先天性脊柱侧(后)凸的治疗,分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的,因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常,诸如肩关节和双髋不对称,背部的畸形,自己没有不适感觉,可以考虑继续观察,时间大约是4-6个月;反之可以考虑手术治疗,手术根据不同年龄,畸形位置和全身平衡情况,可以选择不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术,半椎体切除,侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械和理念的改进,对于先天性半椎体的治疗,主要考虑对半椎体进行切除,内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展。
神经肌肉型脊柱侧凸定义和分类神经肌肉型脊柱侧凸,主要是由于全身肌肉系统病变,导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。脊柱侧凸研究协会(ScoliosisResearchSociety,SRS)将其分为上运动神经元损害(诸如脑瘫,脊髓空洞症,脊髓损伤),和下运动神经元损害(诸如小儿麻痹症,脊柱肌肉萎缩等)。
临床表现其中最常见的原因就是脑瘫。脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不良,导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡。同时,此类患儿区别于其他类型侧凸,经常伴随全身疾病,例如关节脱位,癫痫,智利障碍,甚至是褥疮。发病时间多数是在婴儿期或少年期就开始,脊柱骨骼本身发育良好,椎体外形无变异,但是由于双下肢不能够行走,多数患儿只能做在轮椅上,伴有明显的双下肢肌肉萎缩,髋关节容易出现一侧内收挛缩,和另一侧外展脱位同时存在。同时,这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌(例如Duchenne综合征),引起早期死亡。
脊柱畸形特点脊柱外形通常呈现明显的“C“型曲度,自颈椎-胸椎-腰椎连续变化,没有明显的代偿侧凸形成。侧弯曲度大,影响节段常,脊柱柔软性差,常伴有明显的骨盆倾斜。
治疗原则全身情况,骨科专科情况和脊柱畸形同时进行评价。对于此类病人,具有支撑功能的座椅十分必要,支具治疗在青春期生长高峰来临后基本无效,手术的固定通常要从上胸椎(T1或者T2)融合到骨盆。
电子脊柱测量仪是一种创新的手持式电子设备,可实现无创、实时、准确的评估及跟踪监测脊柱畸形、姿势异常、活动能力异常等。专家可根据SpineScanTM提供的测试数据决定成年人或儿童是否需要进一步诊断和治疗。
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