学术园地生长棒及VEPTR技术对早发

早发性脊柱侧凸（EOS）泛指发生于5岁以前低龄儿童且有较大进展风险的脊柱侧凸，其病因学包括特发性、先天性、神经肌源性等。最近，SRS（scoliosisresearchsociety）又将EOS的发病年龄重新定义为10岁以前。EOS发病年龄早，进展迅速，不但影响患儿的纵向生长，而且会严重阻碍患儿的肺部发育。支具治疗往往不能控制EOS患儿侧凸的进展，且患儿对支具治疗的依从性差，长时间佩戴支具容易引起皮肤并发症。因此，严重的EOS患儿常常需要手术治疗。目前，EOS患儿的手术治疗方案主要包括生长棒技术和纵向可撑开型人工钛肋技术（VEPTR），两种手术除可获得良好的矫形效果外，也可以较好的保护患儿的生长潜能及肺功能。本文就两种手术对EOS患儿纵向生长及肺功能的影响作一综述。

生长棒及VEPTR手术对纵向生长的影响

发育学研究表明，出生后至5岁前是脊柱纵向生长发育最快的时期，平均每年增加约50px。5岁以后其生长速度明显减缓，而进入青春期后又会再次加快。随着脊柱的快速纵向生长，胸腔容积也持续增加。胸腔的容积在出生时只占成人的6%，至5岁时则迅速增加至成人的30%左右。EOS患儿的脊柱畸形往往发生于脊柱纵向生长的高峰期，畸形常随着脊柱的快速增长而进行性加重。

Hueter-Volkmann定律表明，机械压力对骨骺板的生长与膨胀起抑制作用，而牵引力则对骨骺板的生长与膨胀起促进作用。脊柱侧凸使脊柱两侧应力不对称，导致脊椎两侧生长发育不对称。而脊椎两侧生长发育不对称会进一步引起脊柱两侧应力的不对称，这是EOS患儿脊柱侧凸进展的病理学基础。Hoh等的大鼠实验结果亦证实了Hueter-Volkmann定律在脊柱侧凸发展中的作用。另外，脊柱侧凸是一种三维畸形，侧凸凸侧肋骨的移位和旋转导致凸侧胸廓凸起、肋骨成角弯曲，使凸侧胸腔的冠状径缩短；侧凸凹侧肋骨的塌陷则使凹侧胸腔矢状径缩短。侧凸的不断进展导致脊柱纵向高度进行性丢失，使胸腔容积随之进行性缩小。

既往研究发现，身高的丢失随着脊柱侧凸的进展而加快，尤其当患儿存在冠状面和矢状面失平衡以及躯干塌陷时，身高丢失更为明显。有关身高丢失程度的计算大多根据Bjure公式：log身高丢失=0.*（侧凸Cobb角）+0.。以上公式表明，侧凸角度越大，则身高丢失越严重。这些公式虽不能精确反映身高的丢失量，但对于临床评估仍具有重要意义。

目前，脊柱矫形术是立即恢复脊柱侧凸患儿身高丢失的最有效方法，患儿术后即刻便可以获得不同程度的身高增加。尽管目前有关身高矫正的研究大多建立在AIS患儿之上，但与AIS患儿类似，EOS患儿术后亦可以获得明显的身高改善。另外，与AIS患儿不同的是，传统的脊柱融合术会严重阻碍EOS患儿脊柱生长，影响患儿身高。Hoh等报道长节段的脊柱融合可影响EOS患儿身高发育最多达.5px。因此，鉴于其巨大的生长潜能，EOS患儿大多使用生长棒或VEPTR技术，以最大限度的保留患儿脊柱的纵向生长潜能。

EOS患儿接受生长棒或VEPTR技术治疗除初次手术即可以获得一定的身高恢复之外，后期的多次撑开仍会获得显著的脊柱纵向生长。VEPTR设计的初衷是促进低龄的或伴胸廓发育不良综合征患儿的脊柱生长，进而避免“曲轴现象”及促进其肺功能的发育。VEPTR可同时撑开胸廓和脊柱，广泛运用于EOS患者的治疗中。

生长棒及VEPTR手术对肺功能的影响

脊柱侧凸的三维性畸形可使胸腔容积减小，从而压迫肺实质，减小肺容积。与脊柱生长类似，5岁以前也是肺实质发育的重要时期，5岁儿童的肺容量可达成人的30%左右。脊柱侧凸发病年龄越小，对肺的生长发育影响越大，治疗越困难。EOS患儿肺功能受损的机制包括机械性压迫、肺组织结构改变、肺泡大小及数目的变化等。EOS患儿早期由于压迫导致部分肺泡发育停止，肺泡数目减少，剩余肺泡代偿性增大；另外，胸廓畸形的进行性加重进一步压迫肺组织，导致肺功能的进一步恶化。然而，该理论仍需要进一步研究证实。

Bjure等提出的侧凸患儿肺活量丢失预测公式为：log（肺活量丢失）=0.（侧凸Cobb角）+I.，该公式提示脊柱侧凸越重，肺活量丢失越多。Muirhead等认为EOS患儿（年龄11.9-14.3岁）的肺活量、肺总量和第一秒用力肺活量与相应的正常人群比较都有不同程度下降。另外，与其他晚发型的脊柱侧凸患儿相比，EOS患儿第一秒用力肺活量明显降低，因此他们认为肺功能损害的程度与发病年龄有关。

因此，EOS手术治疗的目的是最大限度地保留患儿脊柱生长潜能，并尽可能保护患者的肺功能。生长棒技术和VEPTR技术正是在这种理念的指导下设计出来的。初次手术之后，患儿的侧凸畸形和胸廓畸形得到一定程度的纠正，胸腔容积增大，肺容量增大；同时缓解了脊柱和纵隔对膈肌的压迫，改善胸壁和膈肌的运动；另外，也一定程度上改善肺及气道迂曲、受压情况，减小气道阻力，改善通气功能。然而，生长棒和VEPTR技术是否能够有效保护患者肺功能仍然存在争议。

Jiang等认为，相对于行终末期手术的EOS患儿，应用生长棒技术的EOS患儿（平均年龄7.8岁）术后的用力肺活量和第一秒用力呼气量明显提高，提示生长棒术后肺功能明显改善。

总之，EOS患儿的脊柱侧凸是一种三维畸形，其发病年龄小，进展迅速。脊柱侧凸不但影响患儿的纵向生长，也会因胸廓畸形导致肺功能受损。生长棒技术和VEPTR技术恢复患儿身高并且可以尽可能的保留患儿的纵向生长潜能。另外，手术也可以减轻患儿胸廓畸形，有利于肺功能的改善。由于手术年龄对于肺功能的改善有着显著影响，因此对于严重EOS的患者应及早采取手术干预，最大限度保护其肺功能。总之，全面了解手术对EOS患儿生长及肺功能的影响，将有助于制定其治疗策略，以获得最好的治疗效果。

文章来源：医脉通