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讲者：刘臻南京大医院编辑：解医院本期学习重点Contents01神经肌源性脊柱侧凸的疾病特点及分类02NMS患者行骨盆固定适应证03NMS的影像学特点04实战讲解手术步骤以下内容均来自唯医骨科APP-「医起说」直播课程脊柱畸形有不同类型，比如先天性脊柱畸形，退变性脊柱畸形，神经源性脊柱畸形，神经肌源性脊柱畸形等等。对于神经肌源性脊柱畸形来说，常常伴有骨盆倾斜，在治疗方面有不同的选择和方式，手术难度大，操作要求高，设备要求高。本期来自南京大医院的刘臻教授为骨科同道们带来神经肌源性脊柱畸形伴骨盆倾斜的矫形手术，分析骨盆倾斜的发生机制及矫形策略，通过具体病例分析遗传性Laing远端肌病伴脊柱畸形的手术视频实战讲解，同时介绍了序贯矫形技术的应用。扫码立即查看直播回放（视频讲解更清晰哦～）▽01.神经肌源性脊柱侧凸疾病特点
发病时间早
侧凸进展快
合并骨盆倾斜
疾病分类神经源性
肌源性
肌病伴脊柱侧凸75%-90%的DMD患者伴有脊柱侧凸
当VC低于正常预测值的40%，手术是禁忌的
NMS伴骨盆倾斜影响坐立平衡
影响正常行走
造成压疮、疼痛
胸廓与髂骨相接触
临床特点Type1骨盆髋部肌肉功能不能正常或麻痹的病人，通常为僵硬性骨盆倾斜，病人常常不能直立行走
胸廓-骨盆撞击
Type2骨盆髋部周围肌肉的肌力和张力仍有一定的功能，这种骨盆倾斜在早期一般较柔软，多见于可直立行走病人
胸廓-骨盆撞击
知识卡片
脊柱侧弯伴有骨盆倾斜，在治疗脊柱侧弯时，骨盆的倾斜也非常重要，相对于不同的type1和type2型，type2型骨盆具有自平衡的能力，相对可以达到骨盆水平化，术后并发症的发生较少，安全系数比较高。
三种特殊坐姿脚垫在臀部下面
双腿向前
两只手或一只手撑在轮椅上（功能性四肢瘫）
适应证NMS患者行骨盆固定适应证骨盆倾斜＞15°
腰椎侧凸累及骨盆
严重躯干失代偿
NMS的影像学特点多表现为‘C’形弯曲
常累计8-10个椎体
躯干倾斜明显
矢状面上可出现前凸和后凸
骨盆倾斜
随脊柱侧凸的进展发生
诱发髋关节半脱位或脱位
02.病例资料女，12岁，月经3个月，基因测序显示MYH7基因突变，诊断为Laing肌病。Laing肌病03.手术步骤体位：Jackson床+下肢牵引架
手术节段：T4-S2
S2AI：Synergy实时置钉
顶椎区SPOs截骨
序贯矫形与卫星棒：跨越腰骶区域
切口暴露参考架：个人建议将参考架置于近端棘突上，好处就是稳定性更高，置于近端可以远离操作界面，不影响手术的操作。螺钉置入丝弓逐级增大，从细到粗逐级增加，可增加安全性。可视化螺钉动力置钉手术中协同应用精准、高效、安全
导航实时可视，提高截骨和置钉的安全性和效率
神经监护如同双耳，确保螺钉植入不会“偏离车道”
应用动力也有很好的手感反馈，并确保螺钉植入的稳定和高效
其余螺钉植入序贯矫形第一步：主弯凸侧上棒，棒近端弯折，为下一区域的植棒让开空间第二步：凸侧长棒第三步：凹侧撑开第四步：凹侧长棒远端S2AI螺钉撑开，效果明显手术完成NMS骨盆固定研究现状知识卡片
关于S2AI螺钉的精准置入，正常形态骨盆徒手置入S2AI螺钉难度已经较大，对于骨盆倾斜、旋转的肌病患者，徒手置钉的难度更大，术中导航是极好的解决之道；导航可以更优化进钉路径，并且不影响S1钉道的位置。术中牵引用于NMS对于重度NMS伴骨盆倾斜患者具有更好的矫形效果
避免了行前路松解术
降低术后神经损害的发生率
生活质量的改善改善自我形象
平衡骨盆，减轻疼痛与压疮发生
改善坐姿，解放双手，达到生活自理
患者的整体预后与手术的时机手术并不能改变自然病程，肺功能逐渐恶化，可能走向终身残疾甚至死亡，手术目的：使患者获得稳定的坐姿，解放双手，具备部分自理能力，解决髂骨-肋骨撞击，提高患者生活质量，即使生存期有限，也要实现有尊严的活着。知识卡片
序贯矫形不仅适用于退变性脊柱侧弯，对于先天性脊柱侧弯、肌源性脊柱侧弯同样适用，它的基本理念就是一项流程达到一项矫形的效果，化繁为简，具有普及性和高效性。总结提升患者生活质量是重度NMS最重要的手术目标
骨盆倾斜为并发症的危险因素，可用S2AI实现骨盆满意矫正
序贯矫形技术是重度NMS患者的可靠手术矫形方法
#问答#Q1脊柱畸形术后冠矢状面的平衡十分关键，因此现在有了新的序贯矫形理念，将复杂的脊柱畸形精准剖析，化整体为局部，比如腰骶段、胸腰段等，但是序贯矫形是否能够应用于骨盆固定？在骨盆固定与脊柱畸形的序贯治疗有何不同？序贯矫形理念就是化繁为简，对于复发的脊柱畸形，应用序贯矫形可以迎刃而解，序贯矫形同样可以应用在腰椎半椎体、颈胸半椎体，所以说序贯矫形是一个理念，我们要发挥各自的聪明才智将序贯矫形应用到各种类型的脊柱畸形中，应该可以取得更精彩的发现。Q2三维导航系统可以在术中给予良好的矫形帮助，那么对于没医院，如何能在术中也可以获得这样的矫形帮助？三维导航系统对于脊柱矫形，比如置钉，神经电生理方面，安全性是比较高的，我个人认为如果暂时没有三维导航系统，需要注意的是：1、术前对患者的CT要有很好的评估，轴状面、冠状面、矢状面都要进行评估；2、对于正常的骨盆，没有骨盆倾斜的情况，也是可以打S2AI螺钉的；3、如果对于这项技术还没有很好的掌握的时候，我认为髂骨钉也是一种选择。Q3采用序贯矫形理念治疗脊柱畸形伴骨盆畸形时，在骨盆固定方面，由于S1螺钉和S2螺钉的进针点通常不是一条线上，常分别用固定棒固定S1和S2螺钉，但这样是否会造成固定不稳定？采用序贯矫形的时候，在S1螺钉和S2螺钉的置入时，我通常会刻意的将两者分开一些，因为S1和S2很难能一条线的固定，但是对于这一类的病人来说，一般不会出现固定的不稳定，因为主弯是在于腰弯，并不在于腰骶部。如果对于退变性脊柱侧弯，或者腰骶部的畸形来讲，两根棒之间的连接往往要跨越腰骶部，尽可能减少腰骶部的应力以及固定的不稳定出现。Q4神经源性脊柱畸形患者常伴有骨盆倾斜，如何判断此类病人的病情及手术适应征，临床表现比如行走困难、无法保持坐立平衡等能否作为手术治疗适应征？骨盆倾斜定量的角度是超过15度，我认为如果是一个比较明显的骨盆倾斜，躯干失平衡，临床表现出现了三种坐姿的一种，这样的病人是存在手术指征的。近年来，行走的功能状态也已经作为我们手术治疗适应证的评估因素。Q5脊柱畸形伴有骨盆倾斜的矫形手术常伴有并发症的发生，如深部感染、螺钉松动、断棒等，围手术期如何可以避免并发症的发生？脊柱畸形的病人往往存在软组织条件不佳的情况，往往并发症的发生率也是比较高的，这类病人的肌肉伴有纤维化，所以非常担心切口的问题，害怕出现感染，所以在手术过程中，尽量减少对软组织的剥离，能达到矫形的程度就足够了，另外在术中加强止血，千万不要在血泊中操作。螺钉松动、断棒也是近年来应用S2AI螺钉的原因，大幅度的降低了并发症的发生，尤其是深部感染。Q6脊柱-骨盆平衡是一个整体的概念，在手术治疗过程中不仅要注意脊柱平衡，也要注意骨盆平衡，序贯矫形理念能否完全满足脊柱和骨盆的整体平衡？序贯矫形最早是应用在我们鼓楼分型中C型的冠状面失平衡的脊柱侧弯中，现在根据序贯矫形的理念，一个任务达到一个目的，这样我们就能很好的兼顾了骨盆的平衡以及脊柱平衡，如果序贯矫形理念可以应用到各个类型的脊柱畸形中，应该可以取得更好的效果。Q7脊柱畸形伴有骨盆倾斜的矫形手术难度大，需要兼顾脊柱的矫形和骨盆的固定，有研究分析术后的Cobb角和骨盆倾斜角和术前相比没有统计学差异，请问这类患者的术后满意度怎么样？对于这类患者来说，术后的Cobb角的大小是我们矫形的重要指标之一，但是不是唯一的指标，我反复强调，骨盆的倾斜和纠正，是必须需要重点
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