患者教育脊柱侧凸基础篇和青少年特发性

时间:2020-7-10 17:29:37 来源:脊柱后凸

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第一篇:患者教育:脊柱侧凸(基础篇)专题提纲

什么是脊柱侧凸?

有何症状?

应就诊吗?

有针对脊柱侧凸的检查吗?

如何治疗?

如果患儿将来想要生育小孩会怎么样?

患儿能过上正常的生活吗?

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图像

Scoliosis

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什么是脊柱侧凸?

脊柱侧凸是一种使脊柱向侧方弯曲呈“S”或“C”形的疾病。此时脊柱常常也会发生旋转,造成背部不平整,因此背部一侧会比另一侧更为突出(图片1)。

脊柱侧凸的发生通常始于脊柱生长阶段,即儿童期或青少年时期。病因包括出生缺陷、疾病、损伤,还可能是家族遗传现象,但许多时候病因可能不明。

有何症状?通常不会引起症状。医护人员可能在为儿童常规检查时发现问题。或者是学校护士在检查脊柱侧凸时可能会注意到异常。

儿童或青少年自己可能也会注意到以下情况:

●一侧肩部、肩胛、髋部或乳房高于另一侧

●一侧肩胛比另一侧更为突出

●一侧腰部有皮褶

可能出现的症状包括:

●背痛

●呼吸困难–如果脊柱严重弯曲,肺部可能没有空间来保持正常工作,继而引起呼吸问题。这类严重的脊柱侧凸通常开始于儿童10岁以前。明显的脊柱侧凸通常先于呼吸问题发生。

应就诊吗?这取决于症状。若孩子出现跛行、不想走路或一条腿感觉无力,应立即就诊。若出现以下情况,请预约就诊:

●日常活动导致背痛。

●有严重背痛或逐渐加重。

有针对脊柱侧凸的检查吗?是的,现有若干检查,包括:

●前屈试验–这项检查可显示脊柱是否发生了旋转以致背部一侧较高。医护人员还可测量脊柱的旋转程度。

●X线检查–脊柱X线检查可显示脊柱侧弯程度。其他类型的X线检查可显示脊柱侧凸是否会逐渐加重。X线检查还可帮助医生判断有无导致脊柱侧凸的其他身体问题。

医生可能还会视情况安排MRI。这种影像学检查可创建比X线更详细的体内图像。

医护人员会对患儿查体并询问一些问题。结合上述检查,他们应该能够确定患儿有无脊柱侧凸及其病因。

如何治疗?治疗因人而异。轻度脊柱侧凸不需要治疗。但严重脊柱侧凸可造成呼吸和心脏问题,因此需要治疗。

医生会与家长讨论不同的治疗选择,具体选择取决于脊柱侧凸是否有可能加重,包括:

●不治疗–若患儿已完成生长且脊柱弯曲不严重,通常不需要治疗。

●观察等待–若患儿没有完成生长但脊柱侧凸不严重,可能会建议观察有无改变。如果医护人员无法准确判断脊柱弯曲的程度,或者脊柱侧凸开始加重,请至专科就诊。

●支具–若有以下情况,患儿可能需要使用支具来帮助脊柱挺直:

?仍有很大生长空间,并且

?脊柱侧凸在6个月或更短时间内加重

●手术–若脊柱严重弯曲,即使患儿已完成生长,医生仍可能推荐手术。这是因为严重脊柱侧凸通常会逐渐加重。手术会将椎骨(脊柱中的骨骼)连接到一起,以帮助扶正其排列,这能避免弯曲加重。

如果患儿将来想要生育小孩会怎么样?脊柱侧凸通常不会对怀孕和分娩造成问题。部分医生曾认为怀孕会加重脊柱侧凸,但如今认识到不会发生这种情况。

患儿能过上正常的生活吗?很有可能。大多数脊柱侧凸患者没有长期持续的问题。一些患者会有感到背痛,但通常不严重。

若不治疗严重脊柱侧凸,可能引起心脏和肺损害。若脊柱侧凸是由严重疾病所致,则其也会引起问题。医护人员会观察有无问题并开展对应治疗。

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患者教育:成人腰痛(基础篇)

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第二篇:青少年特发性脊柱侧凸的治疗和预后

Author:SusanAScherl

翻译:余可谊

专题提纲

总结与推荐

引言

术语

进展风险

临床预测指标

基因检测

转诊指征

治疗

Cobb角小于40°

Cobb角为40°-49°

正常的ATR

Cobb角小于10°

Cobb角为10°-19°

Cobb角为20°-29°

Cobb角为30°-39°

Cobb角为40°-49°

剩余生长潜能巨大

剩余生长潜能极小

骨骼成熟的患者

Cobb角大于等于50°

处理方式

观察

支具治疗

手术

长期随访

结局

患者教育

总结与推荐

参考文献

图表查看全部

诊断图像

Cobbanglemeasurementforscoliosis

Posteriorspinalfusion

Thoracolumbarscoliosis

图形

Rissersign

Pubertaleventsgirls

Pubertaleventsboys

图像

Useofthescoliometer

Bostonbrace

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引言脊柱侧凸即脊柱侧方弯曲,是可在多种情况下发生的结构性改变。快速生长期间的脊柱侧凸进展可引起明显畸形,且可能伴发心肺功能受损。

本文将总结青少年特发性脊柱侧凸(adolescentidiopathicscoliosis,AIS)的治疗及预后。其临床特点、诊断和初步评估将单独讨论。(参见“青少年特发性脊柱侧凸:临床特点、评估和诊断”)

术语AIS是指脊柱侧凸的Cobb角大于等于10°(影像1)、发病年龄大于等于10岁且无基础病因(如,先天性、神经肌肉性及综合征性病因)。(参见“青少年特发性脊柱侧凸:临床特点、评估和诊断”)

进展风险AIS的进展风险对治疗具有一定指导意义。但没人能够绝对准确地预测出哪些侧凸会进展,而哪些不会进展[1]。

临床预测指标—在骨骼未成熟的侧凸患者中,约有2/3会在骨骼成熟前进展[1,2]。自然病程研究表明,下列情况会使进展程度增加:

●12岁以下的患者[3]

●女孩(与男孩相比)[3,4]

●月经初潮前女孩(与月经初潮后女孩相比)[5]

●侧凸的初始Cobb角大于等于20°,与年龄无关[6-9]

●双弯和胸弯(与非胸弯相比)[1,3,9,10]

●Risser分级为0级或1级(图1)(与Risser分级大于等于2级相比)[9]

一项回顾性研究纳入了例骨骼未成熟的特发性脊柱侧凸患者(平均年龄14岁),他们的Cobb角小于50°,在未治疗的情况下随访至骨骼成熟,结果发现平均弯曲度在诊断时为33°(10°-49°),在骨骼成熟时为49°(12°-97°)[2]。侧凸进展情况如下:

●32%的患者进展小于5°

●68%的患者进展大于等于5°

●34%的患者进展大于10°

●18%的患者进展大于20°

●仅8%的患者进展大于30°

基因检测—我们不采用基因检测评估脊柱侧凸的进展风险,即AIS预后检测(AISprognostictest,AIS-PT),商品名为ScoliScore。AIS是一种复杂的疾病,可能是由多个基因位点与环境的相互作用引起,但尚不明确相关细节[11]。AIS-PT价格昂贵(约美元),且结果仅适用于某些白种人患者[12]。(参见“青少年特发性脊柱侧凸:临床特点、评估和诊断”,关于‘病因’一节)

AIS-PT算法适用于骨骼未成熟且Cobb角在就诊时为10°-25°的9-13岁白种人青少年,可用于预测脊柱侧凸进展至Cobb角大于40°的风险[13]。其既不能确诊也不能排除AIS。此算法结合了初始Cobb角和唾液DNA检测,后者涉及和严重脊柱侧凸进展有关的53个遗传标志物。这些遗传标志物是由尚未发表的病例对照全基因组关联研究发现[12]。

一项研究在包括91例患者的独立队列里对进展风险进行了临床评估(包括Cobb角和Risser征)和AIS-PT评估,结果发现风险分层随评估方法而异,临床评估归为高危的患者比例更高(47%vs9%),而AIS-PT归为低危的患者比例更高(36%vs2%)[14]。这表明AIS-PT在进展风险的确定中可能不同于传统临床预测指标。但研究者没有对该队列进行纵向随访来确定风险分类的真实性。

一项回顾性研究单独评估了AIS-PT,其中纳入了例Cobb角为10°-25°的AIS白种人患者,他们进行了AIS-PT检测并接受了临床和放射影像学随访至骨骼成熟[15]。侧凸是否进展至40°以上以及是否接受脊柱融合都未使平均AIS-PT得分产生差异;侧凸进展也未在按AIS-PT评分归为高危与低危的患者间出现差异。在其他人群中进行的独立研究也没能重现出AIS-PT所用遗传标志物与侧凸进展间的关联[16,17]。

AIS-PT未在独立队列中得到验证的原因可能包括:受检人群差异、遗传变异性[18]或非进展性脊柱侧凸患者失访[15,19]。在这些问题得到解决前,我们会继续使用临床预测指标而非AIS-PT来为AIS患者预测进展风险。

转诊指征AIS患者转至骨外科的指征有地域差异。我们建议的指征包括[20-22]:

●患者的BMI小于第85百分位数且躯干旋转角度(angleoftrunkrotation,ATR,由脊柱侧凸测量计测得)大于等于7°,或患者的BMI大于等于第85百分位数且ATR大于等于5°

●初潮前女孩或12-14岁男孩的Cobb角为20°-29°

●Cobb角大于30°的所有患者

●Cobb角进展至少5°的所有患者

对于进展风险较低的特发性脊柱侧凸青少年(如,初潮后女孩;≥15岁的男孩),可在初级保健医护人员愿意时由此类医生随访。但如果患者或其父母的疑虑超出了初级保健医护人员的能力范围,则可能需要转至骨外科。

在转诊时必须详细说明侧凸测量方法是Cobb角还是脊柱侧凸测量计,因为这两种测定值并不直接对应。(参见“青少年特发性脊柱侧凸:临床特点、评估和诊断”,关于‘脊柱侧凸测量计的使用’一节和“青少年特发性脊柱侧凸:临床特点、评估和诊断”,关于‘Cobb角’一节)

治疗治疗目标是骨骼成熟时的侧凸Cobb角小于40°。自然病程研究表明,小于40°的侧凸不会在骨骼成熟后进展[6,23-26]。AIS的疗法包括观察、支具和手术[1,10,27-29]。物理治疗或锻炼项目(如Schroth锻炼法)越来越受欢迎,但关于其有效性的证据有限。

应根据侧凸的程度(Cobb角或脊柱侧凸测量计测定值)、剩余生长潜能、进展风险的最佳估计值,以及患者和家庭的偏好进行个体化治疗。患者和家人对不同疗法的潜在风险与获益可能有不同看法[30]。我们的方法将在下文介绍。其他中心的支具或手术标准可能与我们不同。

下文介绍的干预方法也为启动标准考虑到了ATR和Cobb角的误差幅度。

剩余生长潜能巨大—对于已进行了后前位(posteroanterior,PA)脊柱X线检查的AIS儿童,我们采用Risser征(图1)来估计其剩余生长潜能。Risser为0-2级时,儿童的剩余生长潜能巨大。

若患者没有接受过后前位脊柱X线检查或因X线摄影技术限制而不能确定Risser征,则可综合实足年龄、身高增长速度以及性成熟度分级(Tanner分期)来估计剩余生长潜能。也有人会采用手部X线摄影来确定骨骼成熟度以及剩余生长潜能[31,32]。剩余生长潜能巨大的患者通常小于12岁、尚未经历青春期生长突增且性成熟度分级小于等于2级(图2A-B)。

(参见上文‘临床预测指标’和“青少年特发性脊柱侧凸:临床特点、评估和诊断”,关于‘其他方法’一节)

正常的ATR—对于脊柱侧凸测量计(图片1)

测定显示ATR正常的患者,可大约每6个月临床随访一次[33]。患者的BMI小于第85百分位数时,我们认为正常ATR应小于7°。患者的BMI大于等于第85百分位数时,我们认为正常ATR应小于5°。(参见“青少年特发性脊柱侧凸:临床特点、评估和诊断”,关于‘脊柱侧凸测量计的使用’一节)

如果ART在BMI小于第85百分位数的患者中增至大于等于7°,或在BMI大于等于第85百分位数的患者中增至大于等于5°,则应行脊柱侧凸的X线片[全脊柱直立后前位片和侧位片(C7至骶骨和髂嵴)]。根据Cobb角确定后续治疗,详见下文。(参见“青少年特发性脊柱侧凸:临床特点、评估和诊断”,关于‘放射影像学评估’一节)

Cobb角小于10°—Cobb角小于10°的弯曲并不满足脊柱侧凸研究协会对脊柱侧凸的定义(Cobb角≥10°)。应告知患者及其家人,这种小幅的弯曲很常见且没有临床意义;此时在儿童保健就诊中进行常规筛查即可。除非弯曲发生临床进展或出现严重疼痛(限制活动或需要频繁镇痛),否则不需要重复进行影像学检查。

Cobb角为10°-19°—我们推荐对Cobb角小于20°且Risser为0-2级的患者进行观察。在骨骼成熟前,患者每6-9个月临床随访一次(剩余生长潜能更大的较年幼儿童每6个月一次;剩余生长潜能较小的较年长儿童每9个月一次)。在青春期生长突增期间,小于20°的侧凸可能会每月进展1°左右[34]。一项自然病程研究显示,在Cobb角为5°-19°的骨骼未成熟患者中,就诊时的Risser小于等于1则进展风险(定义为增幅≥10°且最终侧凸≥20°)为22%,就诊时Risser大于等于2则进展风险约为2%[9]。

此类患者是否需要X线摄影检查应根据患者的具体情况决定。以连续X线摄影来观察轻微侧凸的额外获益有限,必须与费用和累积辐射暴露相权衡。如果脊柱侧凸测量计的读数增加或侧凸的临床表现恶化,我们会行X线摄影随访。

X线摄影随访中应包括全脊柱直立后前位片[35]。如果初始X线摄影显示胸椎后凸和腰椎前凸形态正常,不需要重复拍摄侧位片。(参见“青少年特发性脊柱侧凸:临床特点、评估和诊断”,关于‘放射影像学评估’一节)

如果随访X线检查发现Cobb角进展至少5°或测量值大于等于20°,则可能需要支具治疗并应将患者转至骨外科。(参见下文‘支具治疗’)

Cobb角为20°-29°—患者的Cobb角为20°-29°且Risser为0-2级时,我们建议以观察作为初始处理方法。然而,一些患者和家庭可能会选择以支具实施初始治疗[36]。

在骨骼成熟前,每5-6个月对接受观察的患者进行一次临床随访,并时常行放射影像学随访(剩余生长潜能更大的较年幼儿童,每5个月一次;剩余生长潜能较小的较年长儿童,每6个月一次)。如果Cobb角在3-6个月中增加至少5°,则可能需要支具治疗。一项自然病程研究表明,在Cobb角为20°-29°的骨骼未成熟患者中,进展至少5°的风险在Risser小于等于1时为68%,在Risser大于等于2时为23%[9]。

一项名为青少年特发性脊柱侧凸支具治疗试验[BracinginAdolescentIdiopathicScoliosisTrial(BrAIST)]的多中心试验支持Cobb角为20°-29°且骨骼未成熟的AIS患者以观察作为初始治疗,该试验在Cobb角为20°-40°的骨骼未成熟青少年(10-15岁)中比较了胸腰骶椎矫形器(thoraco-lumbar-sacralorthosis,TLSO)与观察[36]。在观察组患者或每日佩戴支具时间小于等于6小时的患者中,治疗成功率为40%-50%(定义为骨骼成熟时的Cobb角50°)[36]。

Cobb角为30°-39°—我们建议Cobb角为30°-39°且Risser为0-2级的患者接受支具治疗。在骨骼成熟前(女孩:Risser为4级;男孩:Risser为5级),我们会对佩戴支具的患者每6个月进行一次临床和放射影像学监测。如果侧凸在支具治疗后仍进展至大于等于50°,或者侧凸迅速进展(1年进展≥10°),则可能需要手术矫正。

支具治疗不能矫正诊断时已存在的侧凸[37-39],但可降低侧凸在骨骼成熟时进展至50°以上的风险(常用的手术阈值)[36]。支具治疗的效果与每日佩戴支具的小时数直接相关。(参见下文‘支具治疗’)

多中心BrAIST研究在Cobb角为20°-40°的骨骼未成熟青少年(10-15岁)中比较了TLSO与观察,结果发现支具组患者的Cobb角更常在骨骼成熟时小于50°(72%vs48%,针对非随机分配进行校正后的OR1.9,95%CI1.1-3.5)[36]。Cobb角在骨骼成熟时小于50°的发生率随支具佩戴时间而增加(在平均每日佩戴≥12.9小时的患者中为93%,在平均每日佩戴≤6小时的患者中为41%)。BrAIST研究并未使用其他类型的支具,例如夜用弯曲支具(如,Charleston、Providence等)或绑扎系统(如,SpineCor),它们的效果仍有待证实。

Cobb角为40°-49°—对于剩余生长潜能巨大(Risser为0-2级)且Cobb角在就诊时为40°-50°的患者,我们建议支具治疗或手术。在骨骼成熟前(女孩:Risser为4-5级;男孩:Risser为5级),我们对佩戴支具的患者每6个月进行一次临床和放射影像学监测。如果侧凸在支具治疗后仍进展至大于等于50°,则可能需要手术矫正(参见下文‘支具治疗’和‘手术’)。

剩余生长潜能极小—Risser为3级(图1)

的患者没有太多剩余生长潜能,不适合接受支具治疗。治疗取决于就诊时的侧凸程度。

我们建议Risser为3级且Cobb角小于40°的患者每年随访一次,直到骨骼成熟已1年。我们采用临床方法来为这些患者确定骨骼是否成熟:女孩的标准为月经初潮后2年;男孩的标准为每日剃须(或需要每日剃须)。

我们建议对就诊时Risser为3级且Cobb角为40°-49°的患者进行观察。此类患者接近手术标准,但不适合支具治疗。我们会为他们实施每6-9个月一次的X线摄影随访,直到骨骼成熟(女孩:Risser为4级;男孩:Risser为5级)后至少1年。侧凸在骨骼完全成熟前进展至50°时需要手术。和骨外科医生商讨后,一些患者可能会选择较早手术。

骨骼成熟的患者—骨骼成熟的定义为:女孩的Risser达到4级,男孩的Risser达到5级。

Cobb角小于40°—医生可让骨骼成熟且Cobb角小于40°的AIS患者打消疑虑并停止医护。其侧凸进展的可能性不大,因此不需要定期随访。(参见下文‘结局’)

Cobb角为40°-49°—AIS患者的骨骼成熟且Cobb角为40°-49°时,根据患者偏好进行个体化评估和治疗。制定决策时应考虑的因素包括:脊柱手术的益处和风险和患者对外观的担忧、成年期发生进展的风险(通常为每年1°)以及成年期背痛。

Cobb角大于等于50°—无论骨骼是否成熟,Cobb角在就诊时或随后大于等于50°的患者都应讨论手术治疗。(参见下文‘手术’)

如果Cobb角在骨骼成熟时大于等于50°,则其有可能在生长停止后每年进展1°左右[6]。这种侧凸可能在30年间进展至Cobb角大于80°。Cobb角大于等于70°的胸椎侧凸与肺功能受损有关[24,40]。(参见下文‘结局’)

处理方式可供选择的疗法包括观察、支具治疗和手术治疗[1,10,27-29]。尚无来自随机试验的高质量证据表明物理治疗(针对脊柱侧凸的锻炼)、整脊治疗、电刺激或生物反馈有效[41-43]。

观察—推荐对Cobb角小于20°的AIS患者进行观察,Cobb角为20°-40°的患者也可选择观察。在骨骼成熟或侧凸发展至需要支具治疗或手术前,接受观察的患者需行临床和/或放射影像学随访。临床和放射影像学随访的频率取决于脊柱侧凸的严重程度和剩余生长潜能。(参见上文‘剩余生长潜能巨大’)

支具治疗—在骨骼未成熟的AIS患者中,支具治疗降低骨骼成熟时侧凸进展至Cobb角不低于50°的风险(手术的常用阈值)[36,44]。支具治疗的效果与每日佩戴支具的小时数直接相关。

我们建议对以下患者进行支具治疗:就诊时Cobb角为30°-39°的骨骼未成熟(Risser征为0-2)患者,以及Cobb角为20°-29°且在观察期间出现Cobb角于6-9个月内进展至少5°的骨骼未成熟患者。

以下骨骼未成熟的患者也可选择支具治疗:Cobb角为20°-29°且选择支具治疗而非观察的患者,或者Cobb角为40°-49°且选择支具治疗而非手术的患者。

多中心BrAIST试验在Cobb角为20°-40°的骨骼未成熟青少年(10-15岁)中比较了TLSO与观察,结果发现支具治疗组患者的Cobb角更常在骨骼成熟时小于50°(72%vs48%,针对非随机分配进行校正后的OR1.9,95%CI1.1-3.5)[36]。Cobb角在骨骼成熟时小于50°的发生率随支具佩戴时间而增加(在平均每日佩戴≥12.9小时的患者中为93%,在平均每日佩戴≤6小时的患者中为41%)。

●禁忌证–支具治疗的禁忌证包括[45]:

?剩余生长潜能极小或骨骼已成熟(Risser为3-5级且椎骨环状骨突融合)

?Cobb角大于等于50°

?Cobb角小于20°

胸椎前凸为相对禁忌证[46]。一些学者认为,胸椎前凸是所有结构性脊柱侧凸的一部分[47]。

●类型–大多数侧凸都可经腋下支具治疗,这是一种TLSO,也称波士顿支具(图片2)。TLSO比较容易隐藏在衣服内,大多数患者很乐意接受这种支具。其他类型的腋下支具包括Charleston支具和Providence支具,它们仅在晚上佩戴[48-51]。患者也可使用非刚性支具(SpinceCor),该支具由一系列条带组成[52]。关于不同类型支具效果的数据不一致;纳入标准不同导致无法对其进行直接比较[53-55]。

少数侧凸患者需要有颏下延长垫的支具,即颈胸腰骶椎矫形器(cervico-thoraco-lumbar-sacralorthosis,CTLSO),也称为Milwaukee支具。CTLSO更难藏在衣服内,患者的耐受性不是很好。使用CTLSO的适应证包括:胸弯的顶部位于T8或以上部位,以及双胸弯(上左-下右胸弯模式和右胸-左胸腰弯模式)[10]。

●患者指导–我们认为13小时可能就已足够,不过会指导患者每日佩戴支具18小时。佩戴支具时可进行多种体育运动,但对于不能佩戴支具进行的运动(如,游泳和体操),可在运动时取下支具。过去推荐每日佩戴支具23小时。但BrAIST试验显示,平均每日佩戴支具至少12.9小时的治疗成功率为93%(即,骨骼成熟时的Cobb角50°)[36]。

可通过支具内置的温度或压力传感器来监测患者对佩戴支具的依从性。一些研究表明,患者可能不会依从支具佩戴安排,且患者自行报告的支具佩戴情况可能高于实际[36,56-58]。监测依从性(如,利用温度传感器)的观察性研究发现,患者佩戴支具的平均时间(小时)为医嘱时间的65%[56,57]。因此让患者知道自己在接受监测以及根据监测情况提供咨询可能会提高佩戴依从性[59]。一项小型随机试验发现,被告知其依从性正在被温度传感器监测的患者与未被告知的患者更能坚持18小时的佩戴计划(85.7%vs56.5%)[60]。

●监测–接受支具治疗的患者应在首次适配后立即就诊,以确保支具合身[28]。本专题的作者通常在4周后首次进行佩戴支具的X线摄影,以确定侧凸矫正情况,但目前尚无公认的时间标准。一些外科医生倾向于在首次适配后的数日内进行第一次佩戴支具的X线摄影。如果患者佩戴支具时的Cobb角比佩戴前的Cobb角至少减少20%,则支具治疗成功的可能性升高[61]。

完成首次佩戴支具的X线摄影后,我们会为支具治疗的患者进行每6个月一次的临床和放射影像学监测。应在这些随访中评估支具是否合适,并以X线摄影(佩戴或不佩戴支具)来评估侧凸的进展情况[28]。患者佩戴支具时,尚无公认的脊柱侧凸最佳监测方法。BrAIST研究在佩戴支具时进行X线摄影。如果需要进行未佩戴支具的X线摄影,我们通常会让患者在检查前夜取下支具,但目前尚无公认的标准。一项小型观察性研究发现,脱下支具至少分钟后,Cobb角才出现最大变化[62]。Cobb角在充分的支具治疗后仍进展至少5°提示预后不良,可能需要手术。如果观察到明确的侧凸进展,则应仔细评估患者的支具以确保其仍然合身,还应确认患者是否依从支具佩戴安排。(参见下文‘手术’)

●停用–支具应持续使用至生长结束,对女孩而言是初潮后1-2年且Risser为4-5级,对男孩而言是Risser为5级。一些医生将支具使用减少为仅夜间(睡眠)佩戴,而另一些医生则直接停用支具。本专题的作者建议患者以6个月时间逐渐停用支具。但患者通常自行停用支具。

患者一般在停用支具后6个月时接受临床和放射学随访,随后每年一次持续数年。侧凸通常会在刚停用支具后的几个月内增加几度,之后迅速稳定。但Cobb角进展至大于等于50°时可能需要手术。

●不良作用–支具治疗的不良作用可能包括:心理社会影响(如,自尊心减弱和同伴关系不佳)、皮肤刺激、睡眠障碍、体力活动和娱乐活动受限以及难以找到合适的衣服[45,63-65]。尚无研究探讨过这些不良作用的发生率[65]。一项单病例报告显示,一名15岁的女孩在错误使用胸腰椎矫形器后出现了肩胛背神经压伤,造成翼状肩胛[66]。

手术—AIS手术治疗的主要目标是通过脊柱融合防止侧凸进展,但有关于这一结局的证据有限。95%以上的病例都可成功融合[67,68]。

次要目标包括矫正侧凸和提高生存质量。一项meta分析显示,冠状面侧凸平均矫正率在后路内固定中为48%-67%,在前路内固定中为71%-93%[69]。一项有关手术治疗结局的多中心研究发现,在术后2年时,AIS患者报告在自我形象、功能和活动水平等已经过验证的指标方面出现改善[70]。

●指征–需要手术矫正的患者包括:Cobb角至少50°的骨骼未成熟患者,以及部分Cobb角为40°-50°的骨骼未成熟患者。Cobb角至少50°的骨骼成熟患者也可选择手术矫正。腰椎侧凸伴显著躯干移位的患者可能也需要手术。(参见上文‘Cobb角大于等于50°’和‘Cobb角为40°-49°’)

●手术操作–矫正脊柱侧凸的手术操作包括前路或后路脊柱融合。手术中最重要的环节是实现骨融合,可采用自体移植或异体移植[71]。一般来说不需要超适应证使用骨形成蛋白(一组可刺激骨生长的纯化蛋白)来代替自体移植或异体移植。

?脊柱后路融合与内固定和植骨–通过内固定和植骨进行脊柱后路融合(posteriorspinalfusion,PSF)是最常见的AIS手术。对于侧凸非常僵硬的年龄较大患者,有时需要在PSF手术之前进行前脊间软组织松解。此松解术有时可以通过胸腔镜完成[72]。

目前用于PSF的植入物为“节段性”材料:使用各种钩子、螺钉和金属线在多个椎骨(或称“节段”)处将柔性成型杆(contouredrod)连接至脊柱(影像2)。最初用于PSF的植入物是不锈钢直棒,利用简单的钩子连接于脊柱的头侧和尾侧区域(Harrington棒)。节段性内固定装置可使外科医生更好地控制脊柱位置和旋转[73]。节段性内固定装置稳定性更好,因此患者可以早期活动,在术后第1日离床活动时无需外部支持(如,躯干石膏或支具)。

?脊柱前路融合和内固定–胸腰段和腰段脊柱侧凸可通过脊柱前路融合(anteriorspinalfusion,ASF)和内固定治疗。通过开胸和/或腹膜后入路,从前方(常在普通外科医生的帮助下)暴露脊柱凸侧。通过缩短畸形的凸侧来矫正侧凸。

前路可能的优点包括:失血量更少、神经损伤的风险更低(因为通过短缩而不是撑开获得矫正),以及不干扰椎旁肌。缺点包括手术复杂程度增加,如果手术时进入了胸腔和/或打开了横膈,还会导致肺功能下降[74]。一项回顾性比较研究显示,用后路内固定融合治疗腰椎侧凸的患者比前路内固定融合治疗的患者结局更好,并且住院时间更短[75]。

?胸腔镜下ASF–可经胸腔镜对胸椎进行前路内固定。与采用胸椎弓根螺钉的胸椎后路融合相比,电视辅助胸腔镜下ASF的潜在优势包括:失血量更少、总融合节段减少以及使尾侧融合位置提高近一个节段。缺点包括手术时间延长以及肺功能改善程度略微降低[76]。胸腔镜前路固定的技术要求高,仅适合于有限数量的侧凸。该操作的使用似乎正在减少[77]。

?ASF和PSF–Y形软骨未闭合的患者有时既需要ASF也需要PSF,以防出现“曲轴现象”,即前方脊柱在PSF后继续生长,造成严重旋转以及矢状面失衡畸形[78,79]。不过,一些证据表明,使用现代的节段式固定系统后,不必进行前路融合[80]。

●术前评估–脊柱侧凸手术的术前评估包括后前位及侧位脊柱X线片,以及为侧凸大于等于60°的患者测定肺功能。可为制定手术计划而拍摄仰卧侧弯位片(bendingfilm),具体由外科医生决定。医院都要求对初潮后女孩或超过一定年龄的女孩进行术前妊娠试验。

●并发症–手术并发症包括:失血、感染、植入物失效、神经系统损伤和假关节形成(融合失败)。由于存在失血的风险,许多医疗中心为相应患者提供术前自体献血的选择。减少输血需求的其他方法包括术中血液回收(“cellsaver血细胞回输仪”)以及抗纤溶蛋白药物(ε-氨基己酸和氨甲环酸)[81-83]。(参见“婴儿及儿童红细胞输注的血液制品选择”,关于‘自体献血’一节和“外科血液保存:血液回收”,关于‘术中血液回收’一节和“外科局部止血剂和组织粘合剂概述”,关于‘止血剂’一节)

术后必须密切监测神经系统功能48小时,因为可能发生迟发性神经系统损伤[84]。然而,设备、技术及术中监测的改进已降低了灾难性并发症的风险[48,85,86]。一个多中心数据库发现特发性脊柱侧凸手术的并发症发生率为6.3%,其中纳入了11,例于-年间接受手术的儿童(88%为青少年)[87]。神经系统并发症(例如,神经根、马尾或脊髓损伤)的发生率为0.8%;在出现神经系统并发症的患者中,73%完全恢复,22%部分恢复,死亡率为0.02%。

另一项单机构病例系列研究发现,采用更新的内固定和“第2代”植入物后,脊柱畸形手术后的再手术率下降,从-年间的12.9%下降至-年间的7.5%[88]。

一项有关AIS治疗的回顾性研究探讨了远期手术并发症,数据来自随访22-23年的患者[68]。在接受手术的患者中,侧凸平均恶化3.5°;1.9%的患者出现假关节,2.6%的患者出现腰椎前凸消失;5.1%的患者需要和植入物有关的其他手术。预期这些并发症的风险在采用现代植入物时有所降低。

●恢复活动–外科医生对重新参与体育活动的推荐意见各不相同,短则术后4个月,长则术后12个月[28,89,90]。我们建议在术后约6个月时恢复体育活动。一旦脊柱已发生融合,所有的运动都是允许的,碰撞运动(如:美式橄榄球、曲棍球、英式橄榄球)可能除外。脊柱融合后活动度减少,会使患者更加难以进行诸如高位体操和舞蹈等活动。

●与金属植入物有关的问题–在接受脊柱侧凸内固定治疗后,患者不需要在牙科操作前接受预防性抗生素治疗[91]。金属脊柱植入物引起的超敏反应很少见,且医生尚未就于是否需要术前测试达成共识[92]。

对接受脊柱侧凸固定治疗后,患者可以安全地进行磁共振成像,但是会产生一定的伪影。伪影的量取决于植入物的构成;人们已注意到不锈钢比钛合金植入物产生的伪影更严重。

长期随访不论采用的是哪种治疗,患者通常都要由骨外科医生随访至骨骼成熟后1-2年(女孩Risser征为4;男孩Risser征为5)。

侧凸Cobb角小于40°和/或脊柱成功融合的骨骼成熟患者大多不需要常规随访至成年。此类患者的侧凸不太可能会在成年期里进展。

对于Cobb角为40°-49°的骨骼成熟患者,无论采用的是哪种治疗情况,都应按照患者的偏好进行个体化评估和处理。一些患者倾向于每1-2年就诊一次,其他人倾向于按需就诊。

对于手术矫正AIS后无症状的患者,我们不会进行连续X线摄影检查。一项病例系列研究在例接受了脊柱侧凸手术矫正的连续患者(其中73%存在AIS)中发现,无症状患者的常规X线摄影检查结果极少改变临床处理方式[93]。然而,一些外科医生会以较低的频率为患者行随访X线片检查,时间点通常为首次术后就诊,1年和2年随访时,以及在患者出现提示术后问题的体征或症状时按需进行。

结局有几项研究为AIS患者评估了观察、支具或手术治疗的远期结局。现在的手术方法已不同于以往,因此其中手术患者的远期结局对应的是一些不再使用的术式/植入物。已对接受Harrington棒治疗的患者进行了20年的随访,但对接受节段性固定装置的患者只进行了5-10年的随访。

●侧凸进展–在未接受治疗的患者中,脊柱侧凸可在骨骼成熟后继续进展,尤其是侧凸角在生长停止时大于40°的患者。Cobb角大于50°的侧凸通常在骨骼成熟后每年进展1°。Cobb角在生长结束时小于等于30°的侧凸通常不会进展[6,23-26]。一项长期研究在例患者中随访处未治疗的侧凸,平均时间为骨骼成熟后40.5年[6]。有2/3的侧凸进展,平均进展速率为每年0.75°-1°。与骨骼成熟后侧凸进展有关的因素包括:诊断时侧凸的严重程度(Cobb角30°的侧凸倾向于进展,而Cobb角更小的侧凸不会进展),以及侧凸部位(胸椎侧凸患者的进展风险更高)。

侧凸在支具或手术治疗后也可能发生进展。一项研究对接受手术或支具治疗的患者平均随访了22-23年[68]。在随访22年的支具治疗患者中,Cobb角的平均进展角度为7.9°。在随访23年的手术治疗患者中,Cobb角的平均进展角度为3.5°。

●背痛–随访研究表明,无论是否接受治疗,AIS都与成年期发生轻度或中度背痛或椎间盘退行性变有关[24,26,68,94-]。其中一些研究表明,初始侧凸程度与随后的背痛症状相对应[98,99]。尽管背痛风险有所升高,但大多数AIS患者都基本没有成人期功能限制,且发生神经病变的风险也很低[26,48,94,]。

●心理社会问题–AIS患者可能更担心身体发育和同伴互动,且自己感觉健康状况下降,即使接受了治疗[98,,,]。一项回顾性研究分析了AIS治疗10年后的结局,结果发现与年龄相匹配的对照相比,患者对健康状况及日常生活活动的感知中度降低[98]。手术治疗患者比支具治疗患者受到的影响少。另一项研究发现,在非手术治疗AIS后平均22年时,AIS患者与对照者之间对于身体障碍残疾的感知相似[]。

●妊娠–妊娠似乎不会影响侧凸的进展,脊柱侧凸似乎也不会影响妊娠结局[-]。一项研究在例脊柱侧凸患者中评估了妊娠的影响,结果发现妊娠次数、首次妊娠年龄和侧凸稳定性都不会影响进展风险[]。与没有AIS的女性相比,有AIS病史的女性出现剖宫产或妊娠期健康问题的风险似乎并未增加[24,,]。

●死亡率–针对AIS患者的长期随访研究发现,AIS患者的死亡率并未高于一般人群[24,94]。仅在严重胸椎侧凸(90°到°)患者中发现肺源性心脏病和右心衰竭引起死亡率升高[24,94,]。

●乳腺癌–女性接受诊断性辐射水平后的乳腺癌风险将单独讨论。(参见“改变女性乳腺癌风险的因素”,关于‘暴露于诊断性辐射’一节)

患者教育UpToDate提供两种类型的患者教育资料:“基础篇”和“高级篇”。基础篇通俗易懂,相当于5-6年级阅读水平(美国),可以解答关于某种疾病患者可能想了解的4-5个关键问题;基础篇更适合想了解疾病概况且喜欢阅读简短易读资料的患者。高级篇篇幅较长,内容更深入详尽;相当于10-12年级阅读水平(美国),适合想深入了解并且能接受一些医学术语的患者。

以下是与此专题相关的患者教育资料。我们建议您以打印或电子邮件的方式给予患者。(您也可以通过检索“患者教育”和关键词找到更多相关专题内容。)

●基础篇(参见“患者教育:脊柱侧凸(基础篇)”)

总结与推荐

●脊柱侧凸定义为脊柱在冠状面弯曲(影像3),

其通常伴有不同程度的脊柱旋转。青少年特发性脊柱侧凸(AIS)是指Cobb角大于等于10°(影像1)、

发病年龄大于等于10岁且无基础病因(如,先天性、神经肌肉性和综合征性)的脊柱侧凸。(参见上文‘术语’)

●约2/3的骨骼未成熟患者会在骨骼成熟前发生侧凸进展。会增加进展程度的因素包括:年龄小于12岁、女孩(与男孩相比)、初潮前女孩、初始Cobb角大于等于20°的、胸弯、双弯以及Risser为0级或1级(图1)。(参见上文‘进展风险’)

●我们建议将患者转至骨外科接受AIS治疗的指征包括:Cobb角为20°-29°的初潮前女孩或12-14岁男孩、Cobb角大于30°的任何患者以及Cobb角进展大于等于5°的任何患者。对于进展风险较低的AIS青少年(即初潮后女孩和≥15岁的男孩),可在初级保健医护人员愿意时由此类医生随访。(参见上文‘转诊指征’)

●AIS的治疗目标是Cobb角在骨骼成熟时小于40°。治疗方法包括观察、支具治疗和手术治疗。应根据侧凸的程度(Cobb角或脊柱侧凸测量计测定值)、剩余生长潜能、进展风险的最佳估计值,以及患者和家庭的倾向进行个体化治疗。(参见上文‘治疗’)

●对于就诊时Cobb角为10°-19°且Risser为0-2级的患者,我们推荐进行观察(Grade1A)。每6-9个月随访一次,直到骨骼成熟。如果Cobb角在观察期间增加至少5°或进展至大于等于20°,则可能需要支具治疗。(参见上文‘Cobb角为10°-19°’)

●对于就诊时Cobb角为20°-29°且Risser为0-2级的患者,我们建议进行观察(Grade2B)。每5-6个月临床随访一次,直到骨骼成熟。如果Cobb角在3-6个月期间增加至少5°,则可能需要支具治疗。(参见上文‘Cobb角为20°-29°’)

●对于就诊时Cobb角为30°-39°且Risser为0-2级的患者,我们建议支具治疗(Grade2B)。我们每6个月对患者进行一次临床和放射影像学监测,直到骨骼成熟。如果Cobb角在支具治疗期间进展至至少50°,则可能需要手术。(参见上文‘Cobb角为30°-39°’和‘支具治疗’)

●对于就诊时Cobb角为40°-49°且Risser为0-2级的患者,我们建议使用支具或手术(Grade2C)。(参见上文‘Cobb角为40°-49°’和‘支具治疗’和‘手术’)

●Risser为3级(图1)的患者几乎没有剩余生长潜能,不适合接受支具治疗。治疗取决于就诊时侧凸的程度。(参见上文‘剩余生长潜能极小’)

●对于Cobb角在就诊时或后来大于等于50°的患者,无论其骨骼成熟度如何,都应讨论手术。(参见上文‘手术’)

●骨骼成熟(女孩:Risser征4级;男孩Risser征5级)且侧凸Cobb角小于40°的患者可以打消顾虑不再治疗,无需定期随访。对于骨骼成熟且侧凸Cobb角为40°-50°的患者,应根据患者的具体情况进行评估和治疗。(参见上文‘长期随访’)

●无论是给予观察,支具或手术治疗,AIS患者的转归一般良好。与无AIS的患者相比,AIS患者发生背痛和椎间盘退行性变的风险都略微升高,但死亡和不良妊娠结局的风险并未升高。(参见上文‘结局’)

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