技术攻克神经纤维瘤病性脊柱侧凸的脊

近日，市六院马维虎主任医师医疗团队成功为一严重神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者进行了矫形手术。

患者，31岁，男性，发现脊柱侧弯已有10余年，并伴有全身多发咖啡斑。

其父有典型的神经纤维瘤病表现，患者存在高度的遗传风险。

因此，之前接诊患者的医生们均高度怀疑患者是由神经纤维瘤病引起的脊柱侧凸。

多年来，患者曾多次到上海等地就诊，每次满怀信心而去、却屡屡失望而归，因风险较大，医生们均建议患者保守治疗。

严重的疾患给患者的生活、工作带来了巨大影响，也对其心理产生巨大伤害。

术前X片正位、全长侧位，蓝色标识的为侧凸的脊柱

术前CT检查结果

术前影像学显示脊柱侧后凸畸形严重，较为僵硬，手术风险较大。

经多方打听，患者在家人的陪同下，慕名而来，向市六院脊柱外科主任医师马维虎“求救”，希望为其进行矫形手术。

马主任在仔细查看患者资料后，决定为其进行截骨矫形术。

在全面完善各项相关术前检查后，马主任精心制定了详细的手术方案，并会同医师手术室、麻醉科等科室医务人员，通力合作，手术顺利完成。

术后患者矫形效果很好，开始了新的人生。

在门诊复查时，患者对马主任的感激之情难以言表！

术后全长正位、侧位片

术后CT片

术后患者体态

神经纤维瘤病

神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。

它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。

根据其临床表现和基因定位位点不同，年美国国立卫生研究院（NationalInstituteofHealth,NIH）将其分为神经纤维瘤病1型（Neurofibromatosistype1，NF1）和神经纤维瘤病2型（Neurofibromatosistype2，NF2）。

1型的临床表现：

1、牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。

2、多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。

3、神经症状：多数患者无不适主诉，仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。

4、骨骼损害：少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。

5、内脏损害：生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。

首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。

最常见的临床表现为耳鸣、听力下降，头晕，眩晕这少见，其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现，口角歪斜，面部麻木感等，这些症状多为单侧。

少数患者诉持续性头痛，伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。