玖玖小课堂先天性脊柱侧凸诊断与医治现

【玖玖小课堂】先天性脊柱侧凸诊断与医治现

↑点击上方“玖玖骨科”关注我们海涌教授简介

科

室：医院骨科

职

称：主任医师教授

擅

长：善于各种脊柱侧弯、后凸和各种颈椎、腰椎病的医治

执业经历：担负首都医科大学骨外科学系主任、医院骨科主任、担负国际脊柱侧弯研究会理事、国际腰椎学会常委等。

出诊时间：周一上午

先天性脊柱侧凸是由脊柱的结构发育异常所致使的一种常见的脊柱畸形。因该类型多出身后即被发现，畸形常常较重，对心肺的发育及功能影响大，矫形困难，并且并发症多，近十年，其病因学的研究和医治均有较大的进展。本文将就其诊断和医治现状综述。

病因和诊断

先天性脊柱侧凸病因尚不明确。环境因素、基因、孕期药物运用和化学药品的接触等诸多因素单一或联合影响脊椎的发育。有文献指出，环境中CO浓度太高或低氧可致使脊椎软骨原基的发育异常，进而致使先天性脊柱畸形的出现[1]；随着分子生物学研究的进展，有关先天性脊柱侧凸的基因学研究也获得的较大的进展，较为明确的为“notch”家族。动物实验表明，此家族中的基因控制着椎体的构成和分节进程，故而其突变可能会致使畸形的出现[1]。由于先天性脊柱侧凸病发较早，一般通过查体和影象学检查可提示脊椎的结构性异常而得到诊断。值得注意的是，有研究表明，通过超声可以在孕期（13~27周）便可发现胎儿的脊柱畸形[]，这为先天性脊柱侧凸的初期诊断提供了新的方法。

先天性脊柱侧凸常伴发其他系统畸形，文献报导其发生率为30%~60%[]。因神经系统畸形对手术和预后有着巨大的影响，必须予以充分注意，脊髓纵裂、脊柱裂、脊髓空洞和脊髓拴系等发生率较高。最早Winter报导其椎管内畸形的发生率约为10%[9]，随着MRI的运用,文献报导椎管内畸形的发生率高达37%~40%[]。因此对行将接受手术医治的先天性脊柱侧凸患者来讲，神经系统的影象学评估是必要的，MRI分辨率高且无创伤，可以作为首选检查。其他系统畸形主要包括泌尿生殖系统和循环系统的异常。MacEwen报导在先天性脊柱侧凸的患者中，有18%伴发泌尿系统的异常，其中2%的阻塞性疾病可能是致死性的[12]；Drvaric等则在其研究的100例先天性脊柱侧凸患者中发现有40例存在泌尿系统的异常[13]，主要的畸形有孤立肾、马蹄肾、和尿道下裂等。循环系统方面，主要表现为伴发先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等。Winter报导先天性心脏病的伴发率为7%[9]，Basu等通过对126例患者进行分析发现，其心脏系统的异常的发生率为26%[10]。故而在医治进程中需要对泌尿系统、循环系统进行全面评估。

分型

先天性脊柱侧凸畸形构成的缘由主要是由于结构性异常致使脊柱生长的不对称而至，Winter根据X线表现将其分为3种类型：1.构成障碍型，包括半椎体、楔形椎、胡蝶椎等；2.分节不良型包括阻滞椎，单侧分节不良等；3.混合型则是指两种畸形共同存在[6]；这一分型较简单，是目前经常使用的分型方法。随着三维影象学技术的进展，基于X线的传统的分型方法已没法概括畸形的复杂性。Kawakami等通过分析150例患者的影象学资料，根据X线和CT的三维重建分析了畸形的三维特点，提出了新的分型方法，把先天性脊柱侧凸分为单个简单畸形、多个简单畸形、复杂畸形和分节不良性畸形4类[4]。对畸形的描写和分类有一定的指导意义。但由于这一分型系统分析的病例数较少，并不能代表所有的畸形类型，并且复杂难记，有待进一步完善。

自然史

在各种类型的脊柱侧凸中，先天性脊柱侧凸随着身高增长而进展的可能性最大。随着畸形的进展，患者可能会因脊髓受压而出现神经系统症状，这对伴随后凸畸形的患者而言风险特别大；对早发性畸形，由于对胸廓发育影响极大，因此对患者心肺功能发育有很大的限制。McMaster等分析了251例患者后将先天性脊柱侧凸分为脊椎构成障碍和分节不良两大类，其中构成障碍又分为：完全分节半椎体，不完全分节半椎体，嵌入型半椎体和未分节半椎体。他认为脊柱畸形的类型和所处的位置是决定侧凸是不是进展的主要因素。在不施加任何医治情况下，有85%的患者在到达骨成熟时侧凸度数会大于41度。由于严重的生长不对称，半椎体和对侧的分节不良所致使的侧凸畸形较重，进展的可能性最大；而楔形椎所致使的畸形则相对较小。位于胸腰段的畸形所致使的侧凸常常较重，而位于胸椎的畸形则相对要轻。故而在评估先天性脊柱侧凸的预后时要重点分析：畸形的类型、位置和数量、侧凸的度数和脊柱的生长潜力[5]。通过对这些方面因素的分析可以肯定畸形的预后，从而有助于选择适合的医治方案。

医治

守旧医治

对无进展的侧凸，可以通过密切的随访来视察；而对畸形复杂，预后很难判断的患者，也可以进行随访视察。支具医治对某些先天性侧凸畸形可能有效。Winter等用Milwaukee支具医治63例患者后认为，在患者具有足够的生长潜力的条件下，支具医治对以下3类先天性脊柱侧凸畸形可能有效：长、柔韧性好的侧凸；通过牵引和脊柱侧屈可以纠正的侧凸；和由异常椎体和正常椎体共同构成的侧凸。而对锐而短的僵硬畸形来讲，支具医治是无效的[14]。

手术医治

鉴于多数先天性脊柱侧凸患者畸形会进行性进展而只有少数患者守旧医治有效。手术医治成为主要的医治手段。手术的主要目的是阻挠畸形的进展，一定程度的改正畸形并尽量改良患者的胸廓发育，从而挽救其心肺功能。主要的手术方式有：单纯后路融会、前后路融会、前后路凸侧骨骺阻滞、半椎体切除、截骨术和非融会技术。

1.后路融会术

后路原位融会是最简单、最安全的手段。但由于单纯后路融会术矫形差，曲轴现象出现机率大，故而目前一般不采取此术式。现在大多数脊柱外科医生选择运用后路矫形融会加内固定以增强稳定性，在增加矫形和提高植骨愈合率的同时可以减少术后支具的佩戴时间，改良患者生活质量，此术式适用于代偿弯柔性好、骨骼发育已成熟的患者。但是其缺点在于感染和神经系统并发症的可能性明显增大[]。Winter等发现Harrington应用于先天性脊柱侧凸时伴发神经系统并发症的可能性最大，他们认为术中脊髓监护和唤醒实验是必须的[15]。选择该术式需要重点斟酌的问题是前柱未行融会而继续生长所致使的“曲轴现象”，特别在生长潜力较大的患者，这一点尤其重要。

2.前后路融会术

前后路融会术主要用于存在矢状面畸形、侧凸的柔韧性差的患者。通过前路的操作可以彻底清除椎间盘、软骨终板和骨性终板，从而可以增加侧凸的活动度，提高矫形的效果。同时在前路椎间隙的植骨可以消除前柱的生长能力，从而减少“曲轴现象”产生的机会。Dubousset等认为因腰椎区的前路手术入路可以通过腹膜外途径，入路相干并发症较少，故对腰椎畸形而言，Risser征小于0度、侧凸大于30度、旋转大于10度的患者都可采取该术式；对胸部的畸形，前路需要通过胸腔，其对患者的耐受能力要求高且相干的并发症风险明显增加，故而要权衡“曲轴现象”的出现机率、程度与手术的风险来决定是不是采取前路融会[17]。

3.前后路凸侧骨骺阻滞术

前后路凸侧骨骺阻滞术的原理在于保存凹侧的生长潜力的同时消除或减缓凸侧的生长，从而使侧凸在脊柱生长的进程中得到逐步的纠正。故而要求患者年龄相对小以具有改正畸形所需要的生长潜力。Roaf、Winter和Andrew等通过各自的研究发现，合适采取该术式的患者需要满足以下条件：年龄小于5岁，经过随访有进行性发展的侧凸且Cobb角小于60度，畸形的范围不能超过6个节段，具有凹侧生长潜能且不存在矢状面的畸形。该手术需要前后入路来完成[]。King等报导了一种基于“蛋壳技术”的手术方式，通过后路经椎弓根到达前柱进行手术，同时进行单侧关节突间融会，从而到达一期前后路凸侧骨骺阻滞术的效果。他们对9例患儿（平均年龄9岁1个月，侧凸平均Cobb角为54度）实施此手术，通过平均3年6个月的随访，所有患儿的畸形未产生进展，其中4例患儿畸形取得大于10度的改正[21]。另外，Keller等于1994年报道运用该术式医治19例先天性脊柱侧凸患儿（平均4.8岁），经过平均4.8年的随访，术前畸形的Cobb角平均为36度，术后平均为38度；其中7例患者畸形较术前改良，8例未产生明显变化，3例产生度进展，1例进展超过15度[22]。

4.半椎体切除术

非嵌入的完全分节的半椎体具有完全的生长潜力，其所致使的畸形为进展性的，是先天性脊柱侧凸常见的一种。半椎体切除可以去除病因，在阻挠畸形进展的同时可获得对畸形满意的改正。初期的半椎体切除多通过分期或一期前后路途径来完成，文献报导其矫形率为35.2%~71.1%,这类术式的优点在于暴露充分，视野良好，但手术时间长，创伤大,主要的并发症为神经系统并发症和前路相干并发症如气胸、胸腔积液和腹部疝等[]。随着椎弓根螺钉技术和脊柱外科手术技能的发展，脊柱后路手术矫形能力大大加强，后路一期半椎体切除逐步兴起，成为主要的半椎体切除术式；其优点在于在取得良好矫形的同时，创伤较小，对患者的耐受力要求相对较低，文献报导后路一期半椎体切除的矫形率为31.4~80.5%，常见的并发症包括神经系统并发症、内植物并发症和侧凸继续进展等[]。亦有运用“蛋壳”技术进行半椎体切除的报导，但要注意在具有生长潜力的患者，可能由于术后继续的生长而致使畸形的复发。对腰段半椎体，Li等报导了对24例行侧后方入路一期腰椎半椎体切除术，其畸形的改正率为61.5%，无特殊并发症[39]。近年来，婴幼儿的半椎体切除引发了脊柱外科医生的注意。这类技术可以在初期还没有继发畸形时切除半椎体，只需行短节段的融会便可到达目的。Ruf等报导了41例接受后路一期半椎体切除的患者，年龄平均3.5岁，平均融会1.5个节段，其中23例患者行单节段融会；他将该组病例根据有没有对侧分节不良分为两组：无分节不良组原发畸形改正率为80.56%，头侧和尾侧的自行改正率分别为80%和76.47%，节段性后凸从22度改良至8度；伴发对侧分节不良组原发畸形改正率为66.67%，头侧和尾侧的自行改正率分别为59.26%和58.82%。本组并发症发生率为19.5%（共8例），其中内固定松动3例，椎弓根螺钉断裂3例，新发畸形2例，均行手术翻修[40]。初期半椎体切除可减少融会节段，但是对麻醉、内固定技术和术后护理的要求很高。

5.截骨术

对复杂、僵硬的先天性脊柱侧凸，特别在伴发严重的矢状面畸形时，由于脊柱的活动度有限，故单纯的融会固定没法到达满意的矫形。而截骨技术可以明显提高矫形率。常见的截骨技术有经椎弓根截骨和全椎体切除术等。Murrey等对59例侧凸患者运用“蛋壳技术”行经椎弓根减压和截骨术，平均失血量2342ml，平均畸形改良26度，无神经系统并发症，肺部并发症为5%[41]。于斌等报导对12例（其中先天性畸形10例）严重脊柱侧后凸运用顶点PSO医治，冠状面改正率51.8%,节段性后凸改正率为49.8%，共3例并发症产生（1例患者术后产生冠状面失平衡，2例产生1过性下肢麻痹症状）[42]。对复杂、僵硬的畸形，通过PSO常常不能取得足够的活动度和后凸顶点的减压，而全脊椎切除术可以获得较大的活动度，在取得满意的矢状面和冠状面矫形同时可以完成矢状面顶点部位的脊髓减压。但该术式难度高，创伤大，并发症多，对患者耐受力要求高。最初的全脊椎切除是通过分期或一期前后路手术来完成的，上世纪80年代，Bradford最早报导运用前后路全椎体切除术[43][44]，在其报导的33例患者中总共有31例患者产生神经系统和入路相干并发症，并且创伤大，平均出血量5500ml。Suk最早报导运用后路一期全椎体切除医治严重脊柱畸形。其对70例患者实施该手术，共切除143个椎体，冠状面矫形率为61.9%，后凸改正45.2°，24例（34.3%）患者产生并发症，其中神经系统并发症6例，内固定失败5例[45]。以后他在再次报导运用该术式医治16例严重脊柱畸形患者，平均切除1.3个椎体，侧凸矫形率为51%，但有4例（25.0%）患者产生并发症，其中截瘫2例[46]。他认为后路手术在缩短手术时间和减少创伤的条件下可以到达与前后路手术相比相同的手术效果，但是对手术技术要求高。以后WangYan和Lenke分别报导了运用后路一期全椎体切除医治严重脊柱畸形随访结果，他们认为后路一期全脊椎切除可以获得良好的矫形，通过仔细的术前准备和术中操作，可以减少并发症的产生[47][48]。其中Lenke报导的35例患者中，无神经系统并发症产生。他特别指出，脊髓监护尤其是运动诱发电位在手术过程中对及时发现神经系统损伤有着重要的意义[48]。虽然截骨技术可以获得更好地矫形和充分的脊髓减压，但是对术者要求较高，手术失血量大，术中出现截瘫等神经严重系统并发症的可能性较大，在术式选择时应慎重斟酌。

6.非融会技术

早发先天性脊柱侧凸畸形常常较重并常伴胸廓畸形，传统的融会技术在致使躯干缩短的同时可致使胸廓的发育受限。在这种情况下，非融会的矫形技术是理想的选择。非融会技术包括生棒技术和VEPTR技术。生长棒技术最早由Moe提出[49]，尔后经过屡次的改进。该技术主要运用的对象为年龄小、畸形范围内具有一定的柔韧性或畸形范围很长没法截骨的患儿。文献报导生长棒技术可以在很好地控制冠状面畸形的同时可允许脊柱纵向生长，缺点在于需屡次撑开，并发症发生率较高，其中之内固定失败最为常见，其他的并发症包括有感染，神经系统并发症和脊柱小关节的自发性融会等[50]；一项生长棒的多中心研究（19例患者）报导术后畸形的改正率为31%，脊柱平均每年增长1.2cm,肺容积也有明显的增加，无神经系统并发症产生[51]，刘勇等对11例接受双棒生长棒手术的患者，年龄平均6.1（2.1~10.9）岁，进行平均17.3（4..1）个月的随访，主弯Cobb角改良率为44.73%，身高平均增长5.82cm，约1.6cm/年；其中5例患者出现内固定失败，无神经系统并发症产生[52]。Thompson和Arkabania比较了单棒和双棒技术的结果认为双棒技术可获得更好的矫形，并发症发生率也较低[53]。

Campbell等首先运用人工钛肋VEPTR（VerticalExpandibleProstheticTitaniumRib）医治胸廓发育不良综合征（TISThoracicInsufficencySyndrome）[54]。主要应用于先天性脊柱侧凸伴胸廓发育严重畸形的病例；可以保存更多脊柱生长潜力和改良肺活量[55]；Emans等运用该技术医治31例先天性脊柱侧凸伴随并肋畸形的患者，指出通过VEPTR技术可以到达接近正常的身高发育[56]。由于丈量幼儿的肺活量较难，有关肺功能改良的文献较少。但是很多学者报导通过该技术可使胸廓容积增大，增加肺容量。VEPTR技术与生长棒技术类似，并发症发生率较高，主要有内固定失败、感染等[57]。

结论

先天性脊柱侧凸是由于脊柱的结构发育异常致使脊柱的生长不平衡而至。具有病发早、进展快、畸形重的特点。目前病因尚不明确，需要进一步探索。因其伴发其他系统畸形的机率高，在医治进程中需要对神经系统、泌尿生殖系统和心血管系统进行充分的评估。守旧医治对大多数先天性脊柱侧凸无效，手术为主要医治手段。传统的术式主要有后路融会术、前后路融会术、凸侧骨骺阻滞术等，随着手术技术的提高，尤其是椎弓根螺钉技术的出现和普及，半椎体切除术、截骨术的出现提高了矫形效果，尤其是初期半椎体切除短节段融会术，可初期去除畸形病因，避免继发畸形的出现，保存了更多的活动节段和生长潜力；经椎弓根截骨和全脊椎切除术大大提高了复杂、僵硬特别伴随矢状面畸形的矫形效果，在矫形同时可完成畸形顶点充分的脊髓减压，但手术难度大和并发症问题需要引发充分重视。非融会技术的发展给早发性先天性脊柱侧凸畸形的医治带来曙光，但其内固定失败发生率高，需屡次手术致使脊柱自发性融会等缺点限制了其运用，在未来的发展中需进一步完善。

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