成骨不全症照顾护理手册关于脊柱手术的

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所有的成骨不全症患者都会发生脊柱侧凸吗？

脊柱侧凸有哪些危害？如何治疗矫正？

常有瓷娃娃患者家属追问与脊柱手术相关的问题，在太阳语汇编的《成骨不全症照顾护理手册》中可以找到答案。

成骨不全症患者脊柱侧凸的发生率介于26%到80%之间，发生率跨度如此之大，是因为不同分型患者的脊柱侧凸的可能性是很不一样的。一般I型成骨不全的脊柱侧凸发生率是16%，III型则是79%。

导致脊柱侧凸有如下几个病理生理基础：韧带松弛，骨骼脆弱导致脊椎多发微小骨折，椎体变形(研究表明如果在青春期前出现6个以上双凹形锥体，会导致脊柱侧凸的角度大于50度)。

严重的脊柱侧凸会影响运动能力、自身照顾能力、平坐状态的平衡能力、呼吸功能，也会引起后背疼痛。当脊柱侧凸大于50度时，呼吸功能会降低。

50%以上脊柱的畸形状态可能导致限制性通气功能障碍，进而影响生活质量及功能康复。

限制性通气功能障碍可能会因为肌肉无力、肺发育不全以及脊柱骨折而加重。肺活量的减少、呼吸肌的无力会导致瓷娃娃患者不能有效的咳嗽，同时肺换气不足，几方面共同作用下，会增加肺部感染的几率。

50%以上的瓷娃娃患者存在大于45度的脊柱后凸畸形。当脊柱后凸引起呼吸功能障碍或影响坐姿时，通常需要手术治疗。当胸腰椎或者腰椎的后凸角度大于70度时，需要考虑手术适宜性。在上述情况下，胸腔的畸形可能会影响盆腔，也可能导致腹腔脏器的梗阻。

脊柱融合术是唯一可以有效纠正脊柱畸形并稳定畸形的手术方法。

如果轻型的成骨不全症患者的脊柱侧凸大于45度，或重型的成骨不全症患者的脊柱侧凸大于35度，建议在青春期前(10-14岁)进行手术，以避免呼吸功能受到严重损害。此时脊柱尚未变得过于僵硬。

但不幸的是，由于骨骼内在的缺陷，单纯的脊柱融合术并不足以解决所有问题。通常在手术前医生会使用Halo氏架逐步牵引增加患者脊柱的长度，再置入多枚钉固定以减少松动。在这个过程中，患者需要良好的陪伴照顾来避免感染。

脊柱延伸之后进行彻底的关节融合。首选方法是不放入内置物，但这种方法通常不能有效地纠正畸形。另一方面，除了采用椎板下钢丝的非螺钉固定，妥善地使用椎板钩、椎弓根螺丝、金属棒等可以有效的纠正脊柱侧凸和后凸，改善患者的姿势和呼吸功能。脊柱关节融合的一个可能副作用，是腰骶关节需要超负荷工作，以及可能会出现过早的退行性改变。

手术技术有哪些？

1.术前头环体位牵引

2.后路脊柱体融合术(大多数情况)

3.后路和前路脊柱体融合术(除了脊柱侧凸，还有脊柱后凸等重要畸形)

在成年患者中，如果同时有胸腰椎脊柱骨折，并且需要手术纠正脊柱后凸，则需要进行广泛的脊椎关节融合，同时还需要在骨折近端及远端使用相应的内固定(可能的话，在骨折部位也需要使用)。

由于椎体成型术、椎体后凸成型术或经皮融合等治疗方法，会增加上部和下部锥体骨折的风险，成骨不全患者一般不采用前面所提到的手术方法。

手术前准备阶段，主治医生通常需要准确评估患者的心肺功能。

如果发现上述功能降低，或者无效咳嗽，则需要事先进行辅助呼吸仪器使用训练。

手术后需注意什么？

1.手术伤口监控

2.疼痛管理

3.饮食问题

4.可能的话，维持头环牵引0-3周

5.使用支具6到12周，使骨骼融合良好(通常在6个月内)

6.预防压疮及呼吸系统感染

7.教导患者及照顾者科学合理地处理患者的体位变换、转运事宜，防止因为躯体或臀部的不正确运动影响了脊柱手术的效果。

说明：以上内容转载自意大利OVCI我们的家园和北京瓷娃娃罕见病关爱中心之《OSTEOGENESISIMPERFECTAGUIDELINES（成骨不全症指南）》，感谢意大利OVCI我们的家园和北京瓷娃娃关爱中心的慷慨分享。

本文选自《成骨不全症照顾护理手册》，如需转载，请注明出处。

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