沈建雄：神经纤维瘤病I型脊柱侧凸医治策略

沈建雄：神经纤维瘤病I型脊柱侧凸医治策略

导语

神经纤维瘤病临床上通常分为2种类型：即神经纤维瘤病I型（NF-I）和神经纤维瘤病II型，其中NF-I常合并脊柱畸形。CCMTV临床频道有幸约请到了沈建雄教授就神经纤维瘤病I型脊柱侧凸医治策略进行论述。

神经纤维瘤病分型神经纤维瘤病临床上通常将其分为2种类型：即神经纤维瘤病I型，（NF-I，累及周围神经系统）和神经纤维瘤病II型（NF-II，累及中枢神经系统）。NF-II型患者可能在年纪很小的时候就夭折了，临床上常见于NF-I脊柱侧凸，其又分为营养不良型NF-I脊柱侧凸和非营养不良型NF-I脊柱侧凸。

非营养不良型NF-I脊柱侧凸医治策略非营养不良型NF-I脊柱侧凸（又名类特发性脊柱侧弯凸）病发进程与特发性脊柱侧凸类似，医治原则同特发性脊柱侧凸。比如年龄较小侧弯较轻（20o-35o之间）可采用支具等守旧医治。

营养不良型NF-I脊柱侧凸医治策略营养不良型NF-I脊柱侧凸根据其自然发展史侧弯程度必然会加重，在文献中明确表明其守旧医治无效，要行手术医治。医治原则一般是骨骼发育成熟主要采取融会+固定，年龄较小（一般10岁以下）采取生长棒技术医治。由于小孩年龄比较小，肺和胸廓还没有发育成熟，如果过早融会会严重影响胸廓和肺的发育。通过生长棒技术定期（个月）撑开，保持脊柱良好平衡，保持胸廓和肺的生长发育，将肺功能受损程度下降到最小，避免出现心肺功能障碍。

医院骨科副主任担负中国康复医学会脊柱脊髓损伤专业委员会脊柱畸形组副组长，中国医药教育协会骨科专业委员会脊柱分会副主任委员，国际脊柱侧弯学会会员，Spine杂志编委，中国脊柱畸形杂志副主编，生物骨科材料与临床研究杂志常务编委，美中国际创伤杂志常务编委，中国骨与关节外科杂志编委，中华医学会骨科分会微创学组委员，国际华人脊柱学会（ICSS）理事，中华骨科杂志专家，中华临床医学杂志编委，国际脊柱侧弯学会会员。

善于于脊柱外科的各种疾病的诊治，特别在脊柱侧凸的医治方面，有着很深的成就。对脊柱侧弯矫形效果和术后脊柱功能的建立有丰富的经验,是国内最早应用TSRH，CDH，ISOLA,Galveston医治脊柱侧弯的脊柱外科医生之一。科学地应用现代医学理论知识医治脊柱畸形，在国内最早展开前后路一期手术医治严重脊柱侧弯、前后路一期半椎体切除手术等。在医治特发性脊柱侧弯的基础上，对先天性脊柱侧弯,后突畸形，神经肌肉型侧弯，神经纤维瘤病性侧弯，马凡氏综合征性侧弯，骨软骨发育不全，成骨不全性侧弯的医治有独特的见解，完成了大量的病例,获得良好的疗效。

承当项目1、北京市首发基金，自主研发新型生长棒系统矫治早发性脊柱侧凸的动物实验研究。2、北京市自然科学基金重点项目，基于生物阻抗丈量的脊柱侧凸椎弓根螺钉植入导航系统的基础研究与临床评价。3、国家自然科学基金重点项目，非编码RNA调控维生素A缺少致先天性脊柱侧凸的作用及机制研究。、国家自然科学基金面上项目，先天性脊柱侧凸正常－得病同卵双生子的表观遗传学研究。

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