胎儿脊柱病变系列之脊柱裂

胎儿脊柱病变系列之脊柱裂

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胎儿脊柱裂是胎儿神经系统常见畸形之一，是后神经孔闭合失败而至，其主要特征是背侧的两椎弓未能正常融会，脊膜和（或）脊髓可通过未闭合的脊柱疝出或向外露出。

分类：

外科分类：根据病变部位有没有明显体征，将脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂两类。前者只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出，而后者有棘突及椎板不同程度的缺如，椎管向背侧开放。

产前诊断领域：根据病变部位有没有神经组织（神经基板）暴露在外或病变部位有没有完全皮肤覆盖分为开放性脊柱裂和闭合性脊柱裂。

（1）开放性脊柱裂

开放性脊柱裂是指病变部位皮肤连续性中断，椎管内成份部份或全部经过脊柱缺损处向后膨出，常伴随背部包块，脑脊液通过缺损处漏出，好发于腰段或骶尾段水平，包括脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露。

A：脊膜膨出：膨出物仅含脊膜和脑脊液；

B：脊髓脊膜膨出：膨出物含脑脊液和神经组织

（2）闭合性脊柱裂：

闭合性脊柱裂是指病变部位皮肤连续性完全，椎管内成份部份或全部经过脊柱缺损处向后膨出或不膨出，可伴或不伴背部包块，脑脊液不能通过缺损处漏出。

超声表现

单纯脊柱裂：主要特点是两侧椎弓呈“V”形或间距增宽，椎体、椎间隙正常，脊柱侧弯少见。

开放性脊柱裂：病变处皮肤及软组织回声连续性中断，合并脊髓脊膜膨出时裂口处可见囊性包块。另外，还可见到Ⅱ型Chiari畸形（香蕉小脑、后颅窝池消失）、柠檬头、脑室扩大、脑积水等脑部特点。

闭合性脊柱裂：种类繁多且隐蔽，背部皮肤连续完全，无脑脊液外渗，颅内压无明显改变，颅脑解剖结构正常，产前极易漏诊。

开放性脊柱裂并脊髓脊膜膨出（↓）

开放性脊柱裂并脊膜膨出（↓）

开放性脊柱裂，神经管可见露出（↓）

闭合性脊柱裂，缺损较小且被皮肤覆盖（↓）

文字摘自（中华医学超声杂志年8月第8卷第8期作者李胜利等）

部份图片来源于邓学东老师的视频课件截图。

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